ESPINHA BÍFIDA - É uma malformação congênita do Sistema Nervoso Central que se desenvolve no primeiro mês de gestação. Na espinha bífida existe um defeito de fechamento das estruturas que formarão o dorso do embrião e que poderá afetar não somente as vértebras, mas também a medula espinhal, meninges e até mesmo o encéfalo. Esses defeitos são geralmente denominados defeitos do tubo neural. O tubo neural é o início do sistema nervoso do embrião. As formas mais comuns de espinha bífida são a Espinha Bífida Cística e a Espinha Bífida Oculta.

Na Espinha Bífida Cística o defeito de fusão das vértebras afeta também o Sistema Nervoso e suas membranas protetoras, chamadas meninges. A malformação se estende à pele que se encontra distendida formando um cisto que contem líquido céfalo-raquidiano (LCR) em seu interior. Os tipos mais comuns são a Mielomeningocele e a Meningocele. Na mielomeningocele, o sistema nervoso está exposto. A porção exposta é chamada de placa neural ou placódio e representa a porção do tubo neural que não se fechou durante o desenvolvimento do embrião. Geralmente existe comprometimento da função neurológica abaixo do nível da lesão, pois a placa neural é muito sensível aos efeitos do líquido amniótico.A meningocele é recoberta por pele íntegra e dentro do cisto não existe tecido nervoso malformado. As raízes nervosas são normais e encontram-se livres no interior do saco. Na Espinha Bífida Oculta, também denominada disrafismo espinhal oculto não há a formação de cistos e a malformação vertebral costuma ser recoberta por pele normal. Freqüentemente existe algum tipo de anomalia na pele que indica a existência da malformação e que são chamados de estigmas cutâneos Estes podem ser bolas de gordura, pequenas cavidades ou buracos na pele, pequenas veias anormais, tufos de cabelos, etc. As formas mais comuns são os Lipomas ou Lipomeningoceles.

(Mielomeningocele)

(Meningocele)

(Disrafismo espinhal oculto: Lipoma)

CAUSAS - As causas que levam à formação da espinha bífida em geral, e da mielomeningocele em particular, ainda não estão totalmente esclarecidas. Na sua origem coexistem fatores genéticos e fatores ligados ao ambiente. O grau de influência de cada um ainda não foi bem estabelecido, mas é sabido que a mielomeningocele com maior freqüência em grupos sociais menos favorecidos e com carência alimentar. Sabe-se também que a exposição materna a determinados medicamentos como a carbamazepina e o ácido valpróico pode induzir a formação do defeito. Sabe-se também que o ácido fólico, uma vitamina do Complexo B, exerce um efeito protetor sobre o sistema nervoso em formação, reduzindo significativamente a incidência de defeitos do tubo neural quando administrado a mulheres em idade fértil antes da concepção. DIAGNÓSTICO - O diagnóstico da espinha bífida cística pode ser feito por ultra-sonografia. De uma maneira geral, o defeito pode ser ientificado a partir da 17a semana de gestação. A presença de hidrocefalia também pode ser detectada por este método. Outros métodos diagnósticos consistem na dosagem, no sangue e no líquido amniótico, marcadores como a alfa-fetopreoteína a acetilcolinesterase. Em portadores de meningoceles e de lipomeningoceles, a ultra-sonografia mostra a lesão, mas a dosagem dos marcadores costuma ser negativa.

(Disrafismo espinhal oculto: Fístula neuro-ectodérmica)

MIELOMENINGOCELE - é a forma mais comum de espinha bífida cística e também a mais grave. Além das anomalias espinhais, a porção malformada da medula espinhal se exterioriza pelo defeito e fica exposta ao ambiente. A mielomeningocele é geralmente revestida por um cisto desprovido de pele íntegra, que contem líquido céfalo-raquidiano (LCR) em seu interior. Nestes casos, pode haver contaminação do sistema nervoso por bactérias, daí a necessidade de correção cirúrgica. Mais de 80% dos portadores de mielomeningocele têm hidrocefalia associada.

(Ultra-sonografia mostrando mielomeningocele (setas))

A hidrocefalia deve-se ao acúmulo excessivo de líquido céfalo-raquidiano dentro do encéfalo e, nos casos de mielomeningocele, deve-se à obstrução os fluxo deste líquido em alguns locais do sistema nervoso. Esta obstrução é geralmente provocada por outra anomalia que se associa à mielomeningocele e que é denominada malformação de Arnold-Chiari ou Malformação de Chiari do Tipo II. Nesta malformação, as estruturas que normalmente estariam contidas na porção mais inferior do crânio, encontram-se parcialmente acomodadas dentro da coluna cervical e podem interferir com a circulação do LCR.A malformação de Chiari pode, mais raramente, ser responsável por outros problemas em recém-nascidos, lactentes e crianças mais velhas.

Portadores de mielomeningocele podem se apresentar com alterações neurológicas que dependem do nível em que a lesão está localizada. De uma maneira geral, quanto mais baixa a localização da
lesão, menor o grau de comprometimento neurológico, pois menor será o número de raízes nervosas acometidas. Assim sendo, pacientes com lesões localizadas na porção mais inferior da coluna vertebral poderão ter movimentos preservados, mas ainda assim terão dificuldade para controlar a emissão de urina (bexiga neurogênica) e de fezes. Por sua vez, as lesões localizadas na porção média da coluna vertebral poderão provocar paralisia completa das pernas. Os portadores de mielomeningocele freqüentemente exibem alterações ortopédicas como pé torto e luxação do quadril. Além dessas, outras malformações da coluna vertebral, medula espinhal, encéfalo e nervos periféricos podem estar presentes, o que faz com que a mielomeningocele seja a mais complexa de todas as malformações congênitas compatível com sobrevida prolongada.

PREVENÇÃO - Há mais de 10 anos sabe-se que ingestão de uma vitamina chamada ácido fólico protege o bebê contra o aparecimento da espinha bífida.O ácido fólico deve ser ingerido por todas as mulheres em idade fértil. É sabido que uma dose diária de 0,4 mg desta substância é capaz de reduzir acentuadamente a incidência de mielomeningocele e de outros defeitos do tubo neural. Alguns países além de recomendar a suplementação dietética determinaram o enriquecimento de determinados alimentos com ácido fólico. Atualmente a SBNPed empenha-se em propor medidas semelhantes às autoridades sanitárias brasileiras.

TRATAMENTO - O tratamento da mielomeningocele começa pela correção do defeito no dorso. O objetivo é restabelecer as barreiras naturais que isolam o tecido nervoso do meio externo e a operação deve ser realizada o mais precocemente possível, para reduzir ao máximo a incidência de infecções. O aumento exagerado do crânio indica a presença de hidrocefalia, para a qual o tratamento cirúrgico é a colocação de uma drenagem (válvula) que envia o excesso de líquido céfalo-raquidiano para o interior do abdome ou do coração.

(Derivações valvulares)

O tratamento da mielomeningocele envolve diversos outros especialistas além do neurocirurgião e do pediatra. Devido aos problemas causados pela bexiga neurogênica, é fundamental a participação de urologistas. Com freqüência, a urina deverá ser retirada de dentro da bexiga com o auxílio de sondas (cateterismo intermitente limpo), o que pode ser realizado pela própria família ou pelo próprio paciente, inicialmente com a supervisão de enfermeiras. As deformidades dos membros inferiores (luxação do quadril, pé torto) são tratadas por ortopedistas e muitas vezes é necessário o uso de aparelhos especializados ou cirurgias corretoras. O acompanhamento por neurologistas e por psicólogos é também muito importante, pois portadores de mielomeningocele muitas vezes têm problemas de desenvolvimento e de adaptação social. O auxílio de fonoaudiólogos e assistentes sociais é indispensável. Desta maneira, a tendência hoje é a de criar centros de atendimento multidisciplinar a portadores de espinha bífida, evitando que estes sejam obrigados a se deslocar exageradamente em busca dos cuidados básicos necessários.

É importante que o trabalho de reabilitação seja iniciado precocemente. A fisioterapia pode prevenir deformidades ortopédicas provocadas por posicionamento anormal dos membros inferiores, além de estimular precocemente o sistema nervoso das crianças.

COMPLICAÇÕES - Portadores de mielomeningocele podem apresentar piora neurológica por diversas causas, ao logo de sua vida. O aumento no tamanho da cabeça (em lactentes), a ocorrência de dores de cabeça, vômitos, sonolência ou perda de habilidades já adquiridas sugerem funcionamento defeituoso da válvula e piora da hidrocefalia. Febre, irritabilidade e vermelhidão sobre o trajeto da válvula geralmente indicam infecção na mesma. Nos dois casos é necessário procurar seu médico, pois uma cirurgia pode ser necessária. A chamada malformação de Arnold-Chiari pode provocar o aparecimento de sintomas que necessitem de tratamento cirúrgico. No primeiro ano de vida, as manifestações mais comuns são a dificuldade para engolir alimentos, chiado (estridor), e perda da respiração (apnéia) durante as quais a criança pode ou não ficar arroxeada. Crianças mais velhas geralmente se queixam de dores na nuca, falta de coordenação e fraqueza nos braços. O entupimento da válvula pode ser responsável pelo quadro. Em algumas situações uma cirurgia pode ser necessária. A piora na marcha, o aparecimento de paralisias, dores na coluna, mudança no tipo de bexiga neurogênica, piora da escoliose e demais deformidades ortopédicas podem se relacionar à medula presa. Nesta situação a parte final da medula fica presa à cicatriz cirúrgica, estirando-se cada vez mais à medida que a criança cresce e provocando o aparecimento de novos sinais e sintomas. Nestes casos, uma cirurgia também pode ser necessária.

Portadores de mielomeningocele são especialmente propensos a alergia ao látex, que é o principal componente da borracha. Assim sendo, o contato com luvas de borracha, bolas de soprar, elásticos, etc. podem levar ao aparecimento de alergias em mais da metade das crianças. Os sintomas variam desde simples corizas até formas mais graves como bronquites e dificuldade respiratória, passando por coceiras e urticárias.Sempre que possível, e principalmente em casos de manifestações alérgicas anteriores, esses produtos deverão ser evitados e substituídos por outros de material inerte.

O FUTURO DOS PORTADORES DE MIELOMENINGOCELE - Portadores de espinha bífida cística irão requerer atenções especiais ao logo de toda a sua vida. Hoje em dia, os cuidados dispensados aos problemas urinários reduziram acentuadamente o número de complicações. Da mesma forma, os cuidados ortopédicos e fisioterápicos permitiram que um grande número de crianças pudesse andar com o auxílio de aparelhos ortopédicos.De modo a facilitar a deambulação, é importante evitar que as crianças se tornem obesas. Embora algumas sejam intelectualmente comprometidas, o desenvolvimento dos portadores de mielomeningocele não é significativamente diferente do restante da população. Algumas crianças apresentam dificuldades de aprendizado em áreas específicas que, em grande número, podem ser contornadas. Uma vez que um número cada vez maior desses pacientes alcança a adolescência e a idade adulta, os problemas relacionados à sexualidade e à constituição de famílias tornaram-se importantes e devem ser discutidos em profundidade. Dentre os vários desafios que se apresentam, um dos mais importantes é a inclusão desses indivíduos em nossa sociedade, iniciando-se pelo livre acesso à educação e continuando-se pela sua inserção no mercado de trabalho.

Fonte: SBNPed