É uma doença debilitante que se caracteriza por deixar alterações (cicatrizes) nos pulmões que são permanentes e progressivas. São estas modificações que causam dificuldade para respirar nas pessoas com fibrose pulmonar idiopática.

A fibrose pulmonar idiopática pertence a um grupo de doenças chamadas de doenças intersticiais pulmonares, onde a grande maioria deixa cicatrizes nos pulmões, que é a fibrose propriamente dita. Algumas destas doenças intersticiais pulmonares têm uma causa definida (poeira de metais, poeira de madeira, exposição a pássaros, etc.), porém a grande maioria não tem uma causa conhecida. Desta forma, quando a fibrose não apresenta uma causa clara, é denominada IDIOPÁTICA.

IDIOPÁTICA = Causa desconhecida

A doença costuma atingir mais homens que mulheres, sendo a idade mais frequente de acometimento entre os 50 e 70 anos.

Causa da Fibrose Pulmonar Idiopática

Como comentado anteriormente não há, até o momento, uma causa definida. Pesquisas estão em curso a fim de identificar fatores que possam facilitar o desenvolvimento da FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA como: Exposições no trabalho e ambientais - metais, madeira, pássaros; Infecções por vírus; Genéticos - pessoas da mesma família com fibrose.

Desenvolvimento

Isto ainda é um mistério. O que se sabe é que a FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA altera o processo de cura do pulmão normal. Estas alterações levam a um processo de cicatrização exagerado e descontrolado que produz a fibrose.


Sintomas

Os sintomas geralmente se instalam de forma gradual, sendo os principais: Falta de ar ou cansaço durante e após atividades física; tosse seca persistente; perda de peso ; fadiga.

Diagnóstico

A FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA faz parte de um grande grupo de doenças (as doenças intersticiais pulmonares), que são parecidas e portanto seu diagnóstico por vezes não é fácil. Na conversa com seu médico são feitas várias perguntas com o objetivo de afastar outras doenças e saber dos seus sintomas. Após, seu médico o examinará utilizando um estetoscópio, aparelho para auscultar (ouvir) os sons dos seus pulmões, para avaliar se há um som parecido com um "velcro" quando você respira. Finalmente, de acordo com a avaliação do seu médico, serão necessários exames adicionais como:

Evolução

A doença é a mesma, porém cada pessoa pode ter uma evolução diferente, algumas de forma lenta e progressiva, outras mais rapidamente. A evolução é individual e imprevisível, só o acompanhamento demonstrará. Em geral os sintomas progridem com o tempo e se tornam mais evidentes; assim o paciente pode ficar mais limitado para atividades que antes conseguia fazer sem falta de ar ou cansaço como: subir escadas, fazer compras, caminhar no plano, tomar banho e às vezes mesmo parado (em repouso).

Com a progressão da fibrose pulmonar idiopática se tornam necessárias medidas e atenção adicionais para: Necessidade de receber oxigênio; Necessidade de receber antibiótico, pois a doença deixa e pessoa com menos condições de se defender dos agentes infecciosos; Necessidade de reorganizar a sua vida em casa e no trabalho de forma que se adapte à sua capacidade atual de realizar atividades;

Observar condições que podem se associa a Fibrose Pulmonar Idiopática, sobretudo quando da doença mais avançada como: ataque cardíaco, falência respiratória, embolia pulmonar (coágulos de sangue no pulmão), câncer de pulmão.

Tratamento

A FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA não tem cura, sendo o tratamento realizado com o objetivo de melhorar os sintomas e diminuir a progressão da doença. O tratamento atualmente recomendado deve incluir, se possível: Anti-inflamatório - um corticosteróide (prednisona, por exemplo), associado com: Imunossupressor - droga que reduz a resposta imune do organismo (azatioprina ou ciclofosfamida)

É preciso que você saiba que este tratamento é efetivo em uma parcela de pacientes e que a melhor resposta ocorre nos casos onde a doença está numa fase mais inicial. Outros fatos que devem ficar claro sobre o tratamento são: a necessidade de um acompanhamento de perto pelo seu médico, pois as medicações podem causar efeitos colaterais (indesejáveis) de maior ou menor intensidade saber que mesmo naquelas pessoas que têm boa resposta às medicações, seus efeitos não ocorrem em dias, mas sim em meses (em geral são necessários de 3 a 6 meses para se avaliar a resposta).

Para pacientes com menos de 60 anos, que não responderam ao tratamento e se enquadram num perfil já estabelecido, pode ser indicado o transplante pulmonar. Apesar de, no momento, o tratamento da fibrose pulmonar idiopática não ser definitivo, vários centros no exterior estão em busca de melhores drogas para tentar bloquear a doença.

O que eu posso fazer para ajudar no meu tratamento?

Se você tem diagnóstico de FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA, você pode colaborar de várias formas: Use as medicações prescritas da forma como seu médico orientou; Se você fuma, tente parar o quanto antes. Converse com seu médico para que juntos tenham maior chance de sucesso; Alimente-se bem e de forma balanceada. Experimente comer menores quantidades de forma mais freqüente. È mais confortável respirar com o estômago mais vazio; Tente realizar algum exercício físico como caminhar ou pedalar uma bicicleta estacionária. Sempre antes de iniciar um programa novo de exercício converse com seu médico; Considere participar de um programa de reabilitação pulmonar que visa aumentar sua resistência, ensinar técnicas de respiração e conservação de energia, bem como lhe oferecer maior integração social; Utilize o oxigênio suplementar como orientado pelo seu médico. O oxigênio não vicia e quando indicado fará você ter menos falta de ar; Entre em contato com seu médico a fim de esclarecer dúvidas sobre sua doença

Há algum tratamento novo para Fibrose Pulmonar Idiopática?

Várias pesquisas estão sendo desenvolvidas testando uma variedade de novas drogas como: Agentes anti-fibróticos - interferon; Agentes anti-oxidantes - para prevenir lesão tecidual pulmonar; Anticorpos monoclonais, etc.

Mensagem para os familiares dos pacientes com FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

Cuidar de uma pessoa com um problema de saúde debilitante, determina impacto tanto físico como emocional. A melhor maneira de ajudar é estar informado sobre a doença e tentar fazer com que as necessidades do dia a dia do seu familiar sejam supridas. Isto tudo sem esquecer de cuidar de você mesmo.

Você e seu familiar passarão por momentos de ansiedade e estresse e será necessário que ambos mantenham o auto-controle. Para ajudar na redução do estresse, tente fazer exercícios regulares, aprender técnicas de relaxamento e pedir ajuda quando necessário.


Mensagem final

As doenças crônicas como a FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA são um desafio para todos os envolvidos: pacientes, familiares, médicos, enfermeiros, etc. É preciso que haja clareza de informações, o paciente e seus familiares devem estar conscientizados e sem dúvidas sobre a doença e a equipe multiprofissional deve estar habilitada para tratar do paciente como um todo. É necessário haver diálogo, cumplicidade nas decisões e confiança a fim de que obstáculos possam ser superados, objetivando sempre a dignidade e uma melhor qualidade de vida para os pacientes.

Autor:Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia